Đội ngũ bác sĩ Khoa Phẫu thuật tim mạch

Mừng quốc tế thiếu nhi 1/6

Bệnh tim bẩm sinh Tứ chứng Fallot và hướng điều trị

03/02/2020 - 02/03/2020
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất với tỉ lệ 10% trẻ bị tim bẩm sinh

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất với tỉ lệ 10% trẻ bị tim bẩm sinh. Bệnh lý bao gồm bốn tổn thương trong tim: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, hẹp đường thoát thất phải và dày thất phải. Đây là bệnh lý tim bẩm sinh có thể điều trị phẫu thuật triệt để hoàn toàn.Mức độ nặng của mỗi thành phần làm thay đổi bệnh cảnh lâm sàng và ảnh hưởng đến kế hoạch điều trị cho mỗi bệnh nhân

tu chung fallot.jpg (22 KB)

Hình: Tứ chứng Fallot.

Diễn tiến tự nhiên của tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là bệnh lý tiến triển nặng theo thời gian. Tùy theo mức độ hẹp đường thoát thất phải và kích thước thông liên thất, triệu chứng tím thường xuất hiện trong giai đoạn nhũ nhi hoặc trẻ nhỏ. Trong những trường hợp nặng, tím xuất hiện ngay từ những ngày đầu sơ sinh.

Triệu chứng nặng hơn khi trẻ gắng sức. Trẻ xuất hiện cơn tím, có thể ngất và dẫn đến tử vong nhanh chóng hoặc di chứng nặng nề lên thần kinh nếu không điều trị kịp thời. Bệnh càng nặng càng cần được điều trị trong giai đoạn sớm để giảm nguy cơ tử vong và hậu quả lên phát triển thần kinh của trẻ. Trừ những trường hợp tím nặng, tứ chứng Fallot vẫn có thể sống đến giai đoạn nhũ nhi và trẻ nhỏ hoặc có thể lâu hơn. Nhưng chờ đợi càng lâu, chất lượng cuộc sống càng giảm và tỉ lệ sống sót cũng giảm xuống đáng kể theo thời gian.

 

CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT

Lâm sàng

Tím xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân tứ chứng Fallot. Thông thường tím xuất hiện vào giai đoạn nhũ nhi. Một số bệnh nhân nặng có triệu chứng tím vào giai đoạn sơ sinh. Triệu chứng tím phụ thuộc vào mức độ hẹp đường thoát thất phải và kích thước thông liên thất.

Cơn tím xảy ra khi bệnh nhân giảm lượng máu lên phổi cấp tính, tăng lưu lượng máu qua luồng thông phải – trái. Nguyên nhân thường gặp do co thắt phễu thất phải. Cơn tím nặng có thể dẫn đến hôn mê và tử vong.

Hẹp đường thoát thất phải tạo âm thổi tâm thu dạng phụt hoặc toàn tâm thu ở khoảng liên sườn III, IV cạnh bờ trái xương ức.

Bệnh lý lâu ngày có thể có biểu hiện ngón tay dùi trống.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ:

Nhịp xoang và phức bộ QRS lệch phải. Dấu hiệu dày thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất phải.

Xquang ngực:

Bóng tim hình chiếc giày với hình ảnh mất cung thứ hai bên trái.

x quang.jpg (43 KB)

Hình ảnh “chiếc giày” trên Xquang bệnh nhân tứ chứng Fallot

Siêu âm tim qua thành ngực

Siêu âm tim qua thành ngực là phương pháp tiếp cận bằng hình ảnh có giá trị nhất và là phương pháp được khuyến cáo hiện nay trong chẩn đoán tứ chứng Fallot. Siêu âm tim qua thành ngực đánh giá tổn thương giải phẫu tim, giúp phẫu thuật viên nhận định phương pháp phẫu thuật và tiên lượng hậu phẫu.

Chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot với bốn thương tổn giải phẫu đặc trưng: hẹp đường ra thất phải, động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, thông liên thất và dày thất phải.

Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt

Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt có cản quang và dựng hình giúp chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot, đồng thời khảo sát mạch máu khách quan hơn siêu âm. Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt phát hiện bất thường động mạch vành, tuần hoàn bàng hệ

ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT

Phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot

Phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot nhằm mục đích tạo luồng thông chủ - phổi, tăng lượng máu lên phổi giúp cải thiện triệu chứng của bệnh nhân.

Phẫu thuật tạm thời được xem xét chỉ định cho những trường hợp:

  • Bệnh nhân < 8kg có kèm bất thường xuất phát động mạch vành.
  • Bệnh nhân < 5kg có phần phễu hẹp dài.
  • Bệnh nhân < 8kg kèm tổn thương kênh nhĩ thất toàn phần.
  • Thiểu sản nặng động mạch phổi.
  • Bệnh nhân < 10kg có kèm nhiều lỗ thông liên thất.

Đây là những đặc điểm giải phẫu bất lợi cho phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot.

blalock.jpg (13 KB)

Hình: Phẫu thuật tạo luồng thông Blalock – Taussig cải tiến

Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot

Phẫu thuật triệt để sửa chữa toàn bộ các tổn thương của tứ chứng Fallot bao gồm mở rộng đường thoát thất phải, đóng lỗ thông liên thất tách biệt hai hệ tuần hoàn.

Thời điểm phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot hiện nay tuy chưa hoàn toàn thống nhất, nhưng nhìn chung tại nhiều trung tâm phẫu thuật tim lớn, chỉ định được đặt ra ở lứa tuổi 6 – 12 tháng, hoặc lớn hơn đến khoảng 18 tháng tuổi. Bên cạnh đó vẫn có nhiều trung tâm chủ trương phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ở thời kì sơ sinh.

Bệnh nhân tứ chứng Fallot cần thiết được điều trị phẫu thuật để có được sinh lý tuần hoàn bình thường. Tuy nhiên khi chỉ định phẫu thuật triệt để được đặt ra, người ta cân nhắc những yếu tố giải phẫu không thuận lợi cho phẫu thuật triệt để. Đó là thiểu sản động mạch phổi, hẹp nặng dài đường thoát thất phải, nhiều thông liên thất, tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi lớn. Những trường hợp bất thường động mạch vành kèm theo tiên lượng phải mở rộng vòng van động mạch phổi cũng là bất lợi cho phẫu thuật triệt để một thì. Trường hợp này được chỉ định phẫu thuật tạm thời chờ đợi bệnh nhân đủ 10kg hoặc hơn để đặt ống ghép có van từ thất phải lên động mạch phổi.

Nếu không có tuần hoàn bàng hệ đáng kể thì không có khó khăn trong việc nhận định liệu rằng các nhánh động mạch phổi có đủ kích thước cho phẫu thuật sửa chữa triệt để hay không. Ở những bệnh nhân này, kích thước động mạch phổi trước phẫu thuật đã đáp ứng được lượng máu lên phổi để giữ độ bão hòa oxy tương đối. Chỉ có những trường hợp nhánh động mạch phổi quá nhỏ kéo dài gây khó khăn trong việc bộc lộ và mở rộng cần cân nhắc chỉ định phẫu thuật triệt để.

Chỉ định phẫu thuật triệt để được đặt ra cho tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot không có những cấu trúc giải phẫu bất lợi nêu trên. Phẫu thuật triệt để bao gồm phẫu thuật một thì (tiên phát) hoặc phẫu thuật triệt để thì hai sau phẫu thuật tạm thời.

Hiện nay về cơ bản không có chống chỉ định tuyệt đối trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot.

triet de.jpg (17 KB)

Hình: Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot qua đường mở nhĩ phải – động mạch phổi

triet de qua duong mo.jpg (18 KB)

Hình: Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi

Tại sao cần phẫu thuật triệt để ở giai đoạn sớm?

Phẫu thuật triệt để sớm giúp bệnh nhân có sinh lý tuần hoàn bình thường sớm, đảm bảo cho sự phát triển toàn vẹn về thể chất và tinh thần cho trẻ.

Năm đầu tiên là thời gian não tăng cân nặng nhiều nhất. Cân nặng của não ở trẻ sơ sinh là 350g, ở người lớn là 1400g. Não phát triển phần lớn trong năm đầu tiên với cân nặng 500g lúc ba tháng tuổi, 660g lúc sáu tháng tuổi và 925g khi được một tuổi. Việc thiết lập tuần hoàn bình thường sớm trong năm đầu tiên giúp cho sự phát triển của não được toàn vẹn.

Hẹp đường thoát thất phải ở trẻ tứ chứng Fallot dẫn đến giảm lượng máu lên phổi. Phổi vẫn tiếp tục phát triển trong vài năm đầu. Nếu trì hoãn phẫu thuật triệt để trong thời gian này sẽ làm giảm diện tích trao đổi khí của mạch máu phổi.

Thất phải với tình trạng quá tải áp lực kéo dài sẽ dẫn đến phì đại, xơ hóa và suy chức năng. Những bệnh nhân không được phẫu thuật sớm, chức năng thất trái cũng bị ảnh hưởng. Biến chứng loạn nhịp muộn thường gặp khi độ tuổi phẫu thuật cao. Phẫu thuật triệt để sớm khi chức năng thất còn bảo tồn, giúp giảm biến chứng suy thất phải, hội chứng cung lượng tim thấp và rối loạn nhịp muộn sau này.

Trong giai đoạn đầu mới phát triển, phẫu thuật tạo luồng thông Blalock – Taussig cải tiến là cứu cánh của bệnh nhân tim bẩm sinh, trong đó có tứ chứng Fallot. Tuy nhiên, phẫu thuật tạm thời có những biến chứng và tỉ lệ tử vong nhất định. Bệnh nhân phẫu thuật tạo luồng thông Blalock – Taussig cải tiến có nguy cơ xoắn vặn động mạch phổi. Những sẹo dính của lần phẫu thuật trước làm tăng nguy cơ phẫu thuật cho lần phẫu thuật sau. Quan trọng nhất là, phẫu thuật này không sửa chữa tổn thương. Do đó, bệnh nhân vẫn phải chịu đựng tuần hoàn bệnh lý thêm một thời gian và những hệ quả bất lợi sau đó. Do đó phẫu thuật triệt để sớm được đặt ra và đóng vai trò quan trọng trong điều trị tứ chứng Fallot.

Nguy cơ tử vong của phẫu thuật triệt để so với phẫu thuật tạm thời ngày càng giảm theo thời gian. Tỉ lệ tử vong chung của phẫu thuật triệt để một thì vẫn thấp hơn so với phẫu thuật hai thì.

Phẫu thuật triệt để sớm và một thì giúp giảm gánh nặng bệnh tật cho gia đình, tiết kiệm chi phí và giảm thiểu ám ảnh phẫu thuật cho bệnh nhân về sau này.

ThS.BS Huỳnh Thị Minh Thùy

03/02/2020 7:52:19 SA +07:00